Penyakit Jaringan Penghubung Tercampur

Penyakit Jaringan Penghubung Tercampur (Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) adalah istilah yang digunakan oleh beberapa ahli untuk menggambarkan kumpulan pada gejala-gejala serupa pada systemic lupus erythematosus, scleroderma, polymyositis, dan dermatomyositis.

Sekitar 80 % orang yang mengalami penyakit ini adalah wanita. Penyakit jaringan penghubung tercampur mempengaruhi orang berusia dari 5 sampai 80 tahun. Yang penyebabnya tidak diketahui, tetapi yang muncul menjadi gangguan autoimun.

GEJALA

Gejala-gejala khas adalah fenomena raynaud (dimana jari tiba-tiba menjadi sangat kaku atau gatal atau menjadi mati rasa dalam reaksi terhadap dingin atau emosi mengganggu, peradangan persendian (arthritis), tangan bengkak, otot lemah, kesulitan dalam menelan, jantung seperti terbakar, dan nafas pendek. Fenomena raynaud bisa mendahului gejala-gejala lain dalam beberapa tahun. Tanpa memperhatikan bagaimana penyakit jaringan penghubung tercampur mulai, yang cenderung memburuk, dan gejala-gejala menyebar ke beberapa bagian tubuh.

Tangan sering bengkak dimana jari tampak seperti sosis. Ruam keungu-unguan berbentuk kupu-kupu pada pipi dan batang hidung, bercak merah pada sendi engsel, warna violet pada kelopak mata, dan pembuluh seperti laba-laba merah pada wajah dan tangan semuanya bisa timbul. Perubahan kulit serupa pada scleroderma juga bisa terjadi. Rambut bisa tipis.

Hampir setiap orang dengan penyakit jaringan penghubung tercampur mengalami nyeri sendi ; sekitar 75% mengalami pembengkakan dan nyeri yang khas pada peradangan sendi (arthritis). Penyakit jaringan penghubung tercampur merusak serat otot, sehingga otot menjadi terasa lemah dan sakit, khususnya pada bahu dan paha.

Meskipun kerongkongan seringkali terkena, jarang menyebabkan kesulitan menelan dan tidak menyakitkan. Cairan bisa menumpuk di atau sekitar paru-paru. Pada beberapa orang, kelainan fungsi paru-paru adalah masalah paling serius, menyebabkan nafas pendek selama pengerahan tenaga.

Kadangkala, jantung lemah, menyebabkan kegagalan jantung. Gejala-gejala pada kegagalan jantung bisa termasuk penumpukan cairan, nafas pendek, dan lelah. Ginjal dan syaraf hanya mengenai 10% orang, dan kerusakan biasanya ringan dibandingkan dengan kerusakan yang disebabkan oleh lupus. Gejala-gejala lain bisa termasuk demam, pembengkakan getah bening, nyeri perut, dan parau yang lama. Sindrom sjorgen bisa terbentuk. Sepanjang waktu, kebanyakan orang mengalami gejala-gejala yang lebih khas pada lupus atau scleroderma.

DIAGNOSA

Dokter menduga penyakit jaringan penghubung tercampur ketika beberapa gejala dari lupus, scleroderma, polymyositis, atau rheumatoid arthritis saling tumpang tindih.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk mendeteksi antibodi terhadap tribonucleoprotein, yang terdapat di hampir semua orang yang mengalami penyakit jaringan penghubung tercampur. Antibodi berkadar tinggi tanpa antibodi lain yang terdapat pada lupus adalah alasan khusus untuk penyakit jaringan penghubung tercampur.

PENGOBATAN

Pengobatan tersebut serupa dengan lupus. Kortikosteroid biasanya efektif, khususnya ketika penyakit tersebut segera didiagnosa. Kasus ringan bisa diobati dengan aspirin atau obat-obatan anti-peradangan nonsteroidal lain (NSAIDs), quinacrine atau obat-obatan serupa, atau kortikosteroid dalam jumlah sangat rendah. Penyakit yang lebih berat, kortikosteroid dengan dosis yang lebih tinggi diperlukan. Pada kasus yang berat, obat-obatan immunosuppressive bisa juga diperlukan.

Umumnya, penyakit yang lebih lanjut dan kerusakan organ yang hebat, pengobatan yang sedikit efektif. Kerusakan seperti scleroderma terhadap kulit dan kerongkongan setidaknya mungkin untuk merespon terhadap pengobatan. Periode gejala-bebas bisa berlangsung untuk beberapa tahun dengan sedikit atau tidak melanjutkan pengobatan dengan kortikosteroid. Meskipun pengobatan, penyakit jaringan penghubung tercampur mengalami kemajuan pada sekitar 13% orang, menghasilkan komplikasi yang berpotensi fatal dalam 6 sampai 12 tahun.